Отосклероз что это такое и как лечить?

Отосклероз уха (Otosclerosis) – заболевание, при котором развивается разрастание ткани ушной области, соединяющей внутреннее и среднее ухо.

По статистике, отосклероз присутствует примерно у 1 % населения, и большинство заболевших – женщины (75-80 %). Так что для них особенно актуально знать, что это такое и в чем состоит отосклероз симптомы и лечение.

Симптомы отосклероза имеют плавное развитие и обычно возникают в возрасте 20-35 лет. Начинается отосклероз, как правило, односторонним поражением уха, затем через несколько месяцев либо даже лет в этот процесс вовлекается второе ухо.

Причины отосклероза

Этиология данного заболевания на сегодняшний день еще не выяснена окончательно, однако существует ряд теорий происхождения отосклероза

К которым относятся следующие:

• Наследственная, которая подтверждается семейным характером возникновения заболевания, а также вариациями и дефектами гена RELN (у 40% больных),
• Инфекционная, в которой спусковым механизмом для начала развития наследственной предрасположенности к отосклерозу становится инфекция (например, заболевание корью),
• Эндокринная, в доказательство которой указывается нарушение работы паращитовидных желез и дисфункция щитовидной железы,
• Теория акустической травмы, по которой на появление отосклероза влияет перманентное околопороговое звуковое раздражение либо кратковременная запредельная интенсивность звука.

Специфика заболевания

Несмотря на созвучие названия болезни «отосклероз» с широко известным словом «атеросклерозом», природа отосклероза совершенно иная, и для названия окостенения звукопередающих косточек более точным является именование «отоспонгиоз».

Отоспонгиоз характеризуется разрастанием в костной капсуле внутреннего уха костной ткани, в результате чего стремя – слуховая косточка – теряет подвижность и теряет физическую способность передавать звуковой сигнал.

Возникает неподвижность сустава (анкилоз стремени) и, как результат, тугоухость.

Такое состояние называется «кондуктивный отосклероз». Оно провоцирует расстройство звукопринимающего аппарата с нейросенсорной тугоухостью, – кохлеарный отосклеротический процесс.

При развитии патологии в костном лабиринте:

• Сперва начинается процесс образования незрелой спонгиозной костной ткани, пронизанной сосудами (активный очаг),
• Затем запускается процесс формирования склерозированной кости, в которой изменяется ткань очага.

Подобные очаги обнаруживают на разных участках:

• 15% очагов располагаются в полукружных каналах,
• 35% расположены в капсуле улитки,
• Остальные 50% находятся в области окна преддверия, там, где процесс распространяется на основание стремени, что вызывает ее неподвижность и нарушает звукопроводящую функцию.

От этой болезни страдает порядка 1% населения. В группе риска – светловолосые, светлокожие и голубоглазые женщины в возрасте 20-40 лет во время гормональных изменений.

Классификация заболевания

Существует несколько классификаций отосклероза.

В зависимости от изменений во внутреннем и среднем ухе, различают:

1. Стапедиальный (фенестральный) отосклероз – очаги расположены в зоне окон лабиринта, происходит нарушение только звукопроводящей функции, это самая благоприятная для пациента форма отосклероза, так как подлежит хирургическому вмешательству с вероятностью восстановления слуха.
2. Кохлеарный отосклероз – очаги изменений находятся вне окон лабиринта, они обусловлены поражением костной капсулы улитки, нарушается функция проведения звука внутренним ухом, хирургическое вмешательство не приводит к восстановлению слуха.
3. Смешанный отосклероз – снижаются функции как восприятия, так и проведения звука внутренним ухом, результатом лечения является восстановление до костного проведения.

Различают 3 формы заболевания по скорости течения и проявления симптомов:

• Быстрый отосклероз (или скоротечный) – развивается примерно у 11% больных,
• Медленный отосклероз – наблюдается у 68% пациентов,
• Скачкообразный отосклероз – возникает у 21% больных.

Выделяют 2 стадии течения заболевания:

• Активную (отоспонгиозную),
• Неактивную (склеротическую).

Процесс размягчения, склерозирования кости – это единый процесс, который характеризуется волнообразным развитием: стадии чередуются, периодически сменяя друг друга.

Клинические проявления отосклероза

Можно выделить 4 периода течения заболевания:

1. Начальный период отосклероза.
2. Период яркой симптоматики.
3. Терминальный период отосклероза.
4. Кроме того, выделяют гистологическую стадию заболевания: имеются клеточные изменения в структуре внутреннего и среднего уха, однако клинические проявления заболевания еще отсутствуют.

Как правило, отосклероз развивается в молодом возрасте. Часть больных отмечает возникновение первых симптомов отосклероза в детском или юношеском возрасте – ранее 18. Заболевание развивается постепенно, постепенно прогрессирует, достигая максимальных проявлений симптомов к 40 годам.

Темпы прогрессирования отосклероза увеличиваются на фоне гормональных всплесков – во время беременности, во время грудного вскармливания, после аборта. В отдельных случаях заболевание развивается молниеносно.

Основными жалобами больных отосклерозом являются следующие симптомы:

1. Постепенно прогрессирующее ухудшение слуха. В начале развития заболевания и появления симптомов отосклероза поражается только оно ухо, а также снижается восприятие звуков только низких тонов – больные сложнее воспринимают мужскую речь, нежели женскую. Если поражено лишь стремечко, то у больных отмечается т.н. паракузис Виллиса (больному кажется, что он лучше слышит в шумной обстановке, но это ложное ощущение – собеседники больного в разговоре пытаются преодолеть фоновый шум, поэтому говорят громче).Также восприятие речи больных существенно ухудшается при ходьбе или во время пережевывания пищи – это явление называется паракузис Вебера. Спустя 1–2 года после появления первых симптомов отосклероза пациент отмечает снижение слуха на второе ухо, причем нарушается восприятие еще и высоких тонов. Если процесс развития отосклероза прогрессирует, то больной с трудом слышит обычную речь, шепот он не воспринимает совсем.
2. Шум в ухе. Шум в ушах при отосклерозе может быть одно- либо двусторонним, постоянным или преходящим, низким (гул) или высоким (свист), а его интенсивность может варьироваться. От степени тугоухости выраженность шума не зависит.
3. Головокружение. Обычно – неинтенсивное, и носит преходящий характер. При тяжелых приступах головокружения или других признаках лабиринтита стоит подумать о других причинах ухудшения слуха.
4. Боль в ухе. Распирающего характера, непостоянная. Симптом возникает только в склеротическую стадию отосклероза. Локализуются болевые ощущения в заушной области.

К общим симптомам заболевания следует отнести неврастенический синдром. Он возникает на поздних стадиях отосклероза, сопровождается выраженным снижением слуха. Синдром развивается из-за того, что больному становится сложнее общаться с окружающими.

Пациент избегает контактов, становится раздражительным, замкнутым и вялым, отмечает симптомы ухудшение ночного сна и появление дневной сонливости.

Диагностика отосклероза

Врач-оториноларинголог заподозрит заболевание внутреннего или среднего уха на основании жалоб на снижение слуха, головокружение, шум в ушах. Уточнить диагноз поможет отоскопия (осмотр уха) и дополнительные исследования.

Из дополнительных методов диагностики для последующего лечения обычно используются следующие:

• Камертональное исследование (симптом при отосклерозе – снижается звукопроведение через воздух, через ткани оно повышенное или даже нормальное),
• 

  Аудиометрия (симптом при отосклерозе – нарушение восприятия шепотной речи),

• Исследование чувствительности к ультразвуку,
• Исследование вестибулярной функции уха, – стабилография, непрямая отолитометрия, вестибулометрия, выявляют гипо- или гиперрефлекцию,
• Акустическая импедансометрия (симптом – снижается подвижности слуховых косточек),
• Рентгенография костей черепа ((симптом – изменяется структура тканей лабиринта),
• Проводится компьютерная томография черепа (это наиболее точный, абсолютно объективный метод, который позволяет четко определить локализацию отосклероза, распространенность очагов и степень активности процесса,
• Консультация узконаправленных специалистов – отоневролога и вестибулолога.

Для дальнейшего лечения врач дифференцирует отосклероз от других заболеваний, основные из которых:

• Серная пробка,
• Адгезивный средний отит,
• Хронический гнойный средний отит,
• Холестеатома,
• Наружный отит,
• Неврит слухового нерва,
• Опухоли уха,
• Системные остеопатии, которые сопровождаются анкилозом стремени,
• Лабиринтит,
• Болезнь Меньера.

Лечение отосклероза

В случае кохлеарной или смешанной форме заболевания для предотвращения сенсоневральной тугоухости пациенту может быть рекомендовано консервативное лечение, без операции (характеризуется меньшей эффективностью и более низкой ценой).

Как правило, в лечении используются препараты Фосамакс и Ксидифон с одновременным приемом витамина D и кальция. Народными средствами заболевание не лечится.

Продолжительность терапии – ежегодно от 3 до 6 месяцев.

Хирургическое лечение

В большинстве случаев показано хирургическое лечение (операция). Операция проводится в целях восстановления слуха, а также максимального использования возможностей улитки, возможно использование слухового аппарата.

Операция, которая чаще всего проводится при отосклерозе, называется «стапедотомия», или «стапедопластика». Суть хирургического лечения заключается в замене протезом части стремени. Иногда стремечко полностью удаляется, заменяясь протезом. Одномоментно операция проводится лишь на одном ухе, на втором операция возможна не раньше, чем через полгода.

В течение месяца после операции противопоказаны полеты самолетом и физические нагрузки.

Улучшение слуха пациент отмечает через одну – две недели после операции.

Иногда проводится операция, которая называется «мобилизация стремени». Суть лечения заключается в нормализации подвижности стремени посредством его отсоединения от обездвиживающих костных сращений.

Кроме того, может проводиться «фенестрация лабиринта», когда в стенке преддверия лабиринта хирург создает новое окно.

Мобилизация стремени и фенестрация лабиринта характеризуются нестойким эффектом: слух больного сохраняется на протяжении нескольких лет, однако затем тугоухость стремительно прогрессирует и требуется новое лечение.

Осложнения

При правильно проведенных операциях на ухо осложнения наблюдаются нечасто, но возможны следующие негативные последствия стапедопластики и других операций: головокружение, шум в ухе, перфорация барабанной перепонки, ушная ликворея, сенсоневральная тугоухость, парез лицевого нерва, острый средний отит, менингит, лабиринтит.

В качестве дополнительной меры к оперативному лечению либо в качестве альтернативы проводится операция по протезированию слуха.

К сожалению, меры профилактики отосклероза пока не разработаны. Следует избегать продолжительного пребывания в шумных помещениях, физического переутомления и стрессов, нужно своевременно проводить лечение заболеваний уха.