Бронхоэктатическая болезнь легких — это хроническое, дегенеративно-дистрофическое заболевание, которое сопровождается необратимым расширением бронхов c образованием большого количества вязкого гноя и постепенной деструкцией тканей.
Состояние опасное, с течением времени приводит к дыхательной недостаточности, проблемам с сердцем.
Заболевание возникает у молодых пациентов от 15 до 30 лет. Протекает в средней степени, с обострениями и ремиссиями. Хотя возможны и более агрессивные варианты клинического течения.
БЭБ может быть врожденной. При этом расстройство мешает нормальному развитию ребенка, провоцирует задержки в формировании организма.
Патологический процесс дает симптомы сердечной и дыхательной недостаточности. В результате пациент рискует погибнуть от осложнений.
Лечением занимаются врачи-пульмонологи. Назначаются методики дренирования, чтобы очистить дыхательные структуры от гноя, экссудата.
Прогнозы сомнительные, все зависит от формы болезни и интенсивности его течения. Возраста пациента, состояния его здоровья, индивидуальных особенностей организма.
Механизм развития
Бронхоэктатическая болезнь легких представляет собой сочетание дистрофии, воспаления и дегенеративных изменений. Чтобы лучше понять суть патологии, нужно обратиться к анатомическим сведениям.
Нижние дыхательные пути состоят из нескольких структур.
- Легкие. Состоят из множества сегментов, каждый включает в себя около 50-250 фрагментов, которые известны как ацинусы. Они в свою очередь выглядят как крупные древовидные структуры, которые собственно и участвуют в акте нормального дыхания.
- Бронхи. Представляют собой трубочки, которые выглядят как дерево. Сами по себе не отвечают за газообмен. Работают на физический перенос атмосферного воздуха в легкие, а также обратно. Именно они и подвергаются поражению.
В качестве основных патогенетических факторов выступают следующие моменты:
- Частые воспаления инфекционного рода. Бронхиты, а также пневмонии. Аномальный процесс сопровождается характерной симптоматикой. Вероятность становления расстройства трудно заранее предсказать. Потому имеет смысл как можно тщательнее избегать развития инфекций нижних дыхательных путей.
- Аутоиммунные болезни. В том числе ревматизм, артрит, системная красная волчанка. Повышает вероятность комплексных патологических процессов. Например, васкулитов. Когда в аномалию вовлекаются не только крупные артерии организма, но и сосуды легких, бронхов. Мелкие капиллярные сети.
Расстройства подобного плана нужно лечить и как можно раньше. БЭБ выступает осложнением аутоиммунного нарушения.
- Врожденная гипоплазия стенок бронхиол. Генетически обусловленная аномалия. Встречается относительно редко. При этом, человек даже не подозревает, что с ним что-то не так. До определенного периода, когда заболевание манифестирует и прогрессирует. Бронхиолы разрушаются и превращаются в одутловатые мешки, заполненные гноем.
- Образование абсцесса в легких. Отдельный патологический процесс, который может привести к локальной бронхоэктатической болезни.
- Особняком стоит туберкулез. Провоцирует становление БЭБ, эмфиземы с образованием воздушных полостей.
Патогенез бронхоэктатической болезни выглядит следующим образом:
- На легкие и бронхи воздействует один из названных выше факторов. Или сразу несколько.
- Постепенно, в течение ряда месяцев или лет наблюдается изменение слизистых оболочек, мышечных структур дыхательной системы. Они становятся более податливыми и эластичными, подобно глине.
- Происходит бронходилатация. Бронхиальное дерево расширяется, на что организм отвечает образованием слизи.
- Мокрота выступает отличным источником для развития воспалительно-инфекционного процесса. Начинается хроническое поражение тканей.
Одновременно, меняется характер микроциркуляции крови. Отток становится недостаточно эффективным. Что только усугубляет течение болезни.
- С развитием воспаления и нарушений оттока мокроты, начинается гнойное поражение тканей. Бронхи становятся похожи на растянутыен мешки, заполненные желтоватой или многослойной слизью с дурным запахом.
- Просвет для прохождения воздуха сужается, заболевание быстро прогрессирует. Нормальное отхождение мокроты невозможно. Без лечения нарушение приводит к инвалидности и смерти пациента.
Патологический процесс встречается довольно часто. У 0.5-1% населения планеты. Нарушение несет угрозу жизни пациента, потому нужно срочное лечение в условиях стационара. Затем коррекцию проводят амбулаторно.
Классификация
Классифицировать состояние можно по 6-и основаниям.
По происхождению расстройства называют:
- Врожденную форму. Встречается относительно нечасто. Примерно в 10-15% от общего количества клинических ситуаций. Такой тип нарушения приводит к тяжелым осложнениям.
Дети отстают в психическом и физическом развитии. Быстро формируются критические последствия патологического процесса. Лечение строго стационарное, чтобы не спровоцировать и не допустить фатальных последствий.
- Приобретенную разновидность. Встречается почти всегда. В основном у пациентов, которые имеют генетическую предрасположенность или входят в группу повышенного риска. Нарушение прогрессирует постепенно. Обычно чередуется периодами обострений и ремиссий.
По характеру деформации бронхиальных структур:
- Мешотчатая разновидность. Самая распространенная. Сопровождается односторонним растяжением тканей. В результате на КТ и рентгене анатомические образования выглядят как крупный мешок.
- Веретенообразная разновидность. Бронхи смотрятся как растянутые шары, наблюдается двустороннее выпячивание. Подобно тому, как это бывает при аневризмах.
- Цилиндрическая форма. Название соответствует сути явления.
- Смешанный тип. Как правило, все бронхи меняются по одному паттерну, по идентичной схеме. Но тут наблюдается асимметричное поражение тканей организма.
Третье основание — это сохранность легких. Выделяют две формы:
- Когда паренхима спадается и поражена. Это так называемая ателектатическая разновидность.
- Если ткани остаются полностью функциональными, говорят о нормальной форме патологического процесса. Обе разновидности встречаются в соотношении половина на половину.
Следующий способ подразделить заболевание — по распространенности расстройства.
Называют:
- Односторонний тип. Когда наблюдается поражение слева или справа. Относительно легкая разновидность патологического процесса. Поскольку вторая половина бронхов остается сохранной и полностью рабочей. Хотя с течением времени растет вероятность развития расстройства, аналогичного характера.
- Двусторонний тип. Когда поражены сразу обе половины бронхов.
Бронхоэктатическую болезнь можно подразделить по характерному течению.
Определяют:
- Непрерывную форму. Когда развитие постоянное. Присутствуют симптомы, которые никуда не деваются и находятся на одном уровне интенсивности.
- Ремитирующе-рецидивирующий тип. Сопровождается развитием обострений и их стиханием. В светлый период, клиническая картина минимальная.
Наконец, подразделить патологический процесс можно по степени тяжести. Выделяют еще три формы расстройства:
- Легкая бронхоэктатическая болезнь. Количество рецидивов в год составляет всего 1-2. При этом, нарушение не дает выраженной клиники. Симптоматика минимальная. Наблюдается отхождение небольшого количества мокроты, до 50 мл.
- Средняя степень заболевания. Встречается у пациентов со стажем в несколько лет. Патологический процесс сопровождается выходом 50-200 мл гнойного отделяемого в день. Симптоматика явная и мешает нормально жить. Но существенны осложнений пока еще не наблюдается.
- Тяжелая бронхоэктатическая болезнь. Дыхательная недостаточность, проблемы с сердцем. Все это — результат течения патологического процесса. В сутки выходит более 200 мл мокроты.
Состояние нешуточное. Нужно лечение в условиях пульмонологического отделения.
Причины
Факторы развития расстройства частично были рассмотрены. Стоит конкретизировать происхождение заболевания.
- Туберкулез. Воспалительный процесс, который провоцируется микобактерией, ранее известной как палочка Коха. Тяжелое отклонение, развивается у пациентов с ослабленным иммунитетом после контакта с носителем инфекции.
- Несептические нарушения. Например, ранее названные аутоиммунные патологические процессы. Такие как ревматизм, системная красная волчанка и прочие расстройства.
Особенно опасны такие нарушения, как васкулиты. Воспаления сосудов всех уровней.
- Генетические аномалии. Наследственные патологические процессы.
Деформирующий бронхит. - ХОБЛ. Хроническая обструктивная болезнь.
- Пневмонии. Воспаления легких.
- Инородные объекты в тканях дыхательных путей. Очень редкая разновидность патологического процесса, если говорить о крупных структурах. Когда же речь заходит о частицах веществ: текстиля, тканей, фрагментов асбеста и пр., то нарушение наблюдается куда чаще.
В результате влияния образуются бронхоэктазы — это измененные и заполненные гноем бронхи, которые не могут выполнять свои функции.
Симптомы
Клиническая картина зависит от формы патологического процесса и давности его развития. Можно выделить три синдрома бронхоэктазии: легочный, сердечный и анемический.
Легочный синдром
Первый касается дыхательных нарушений:
- Одышка. Ощущение выраженного недостатка воздуха при полном напряжении организма, чтобы его заполучить. Частота движений (ЧДД) достигает 20 и свыше. Все зависит от стадии нарушения, заболевания. Усиливается после физических упражнений.
- Удушье. Нехватка воздуха, которая мешает нормальной работе организма. При попытках выраженной механической активности, интенсивном дыхании наблюдается расстройство. Оно может закончиться спазмом, асфиксией и смертью. Нужно внимательно следить за своими ощущениями, состоянием.
- Слабость. Недостаток сил, чтобы выполнять обязанности в повседневной жизни, по работе.
- Кашель. Интенсивный, влажный.
- Выделение большого количества мокроты. В зависимости от стадии болезни, может быть различной интенсивности. Как правило, в сутки выделяется от 50 до 200 мл вещества и даже более.
Оно выглядит как многослойный гной с неприятным запахом. Коричневого или бурого оттенка. Усиливается после утреннего пробуждения, когда начинается кашель. Также при принятии правильной позы, на больной стороне с наклоненной головой.
- Непереносимость физической нагрузки. Человек не может нормально трудиться. Типично постепенное прогрессирование синдрома. Сначала после пробежки, потом — от быстрой ходьбы.
А затем — как только человек начинает перемещаться вообще. В конечном итоге, пациент испытывает одышку даже в состоянии покоя.
- Кровохарканье. При интенсивном кашле сосуды не выдерживают. Они разрушаются с выделением гноя с примесями жидкой соединительной ткани.
Тракционные бронхоэктазы растягиваются при дыхании и могут разорваться от интенсивного рефлекторного акта, спровоцировать легочное кровотечение. Кровохарканье — признак, который должен настораживать. В случае чего, когда вещества становится больше, имеет смысл вызывать скорую помощь.
- Цианоз. Посинение носогубного треугольника.
Как результат развитие легочного компонента, пациент сталкивается с дыхательной недостаточностью.
Сердечный синдром
Второй синдром, типичный для бронхоэктатической болезни, это сердечная недостаточность. Развивается со II-й стадии БЭБ.
Клинические признаки будут такими:
- Нарушения ритма. Тахикардия как основное проявление этой группы. Частота сокращений сердца достигает 110 ударов и выше. Постепенно мышечные орган разрастается. Нормально перекачивать кровь он уже не способен. Чтобы добиться хоть какой-то компенсации дисфункции, увеличивается ЧСС.
- Болевые ощущения в груди. Давящие, жгучие. Как явный признак ишемического процесса со стороны кардиальных структур.
- Дискомфорт при дыхании.
- Кровохарканье. При нарушении работы легочной артерии. Это неминуемо на фоне длительного течения бронхоэктатической болезни.
- Скачки давления. Нестабильность показателя.
Анемический синдром
Постоянные кровопотери приводит к анемическому синдрому. Сначала незначительному, затем — все сильнее. Клиническая картина включает в себя такие признаки бронхоэктатической болезни:
- Слабость.
- Сонливость.
- Ломкость волос, их тусклый оттенок.
- Сухость кожи.
- Одышка.
- Непереносимость физической нагрузки.
- Желание съесть то, что потреблять нельзя: мел и пр. Часто возникает странное пристрастие к запахам.
- Бледность дермальных покровов.
Симптомы бронхоэктатической болезни включают в себя анемию, признаки дыхательной и сердечной недостаточности.
Диагностика
Обследование проводится в амбулаторных условиях или в стационаре. Зависит от сложности клинического случая. С пациентами работает врач-пульмонолог. Специалист по бронхолегочным патологиям.
Назначается широкая группа исследований:
- Устный опрос. Чтобы понять, какие симптомы имеют место в конкретном случае. Нужно рассказать врачу обо всех жалобах.
- Сбор анамнеза. Для выявления природы, вероятного происхождения патологического процесса. Изучают момент, когда появилась клиника и пр.
- Рентгенография грудной клетки. Рутинный способ обследования. Выявляет самые грубые нарушения.
- Компьютерная томография. Бронхоэктазы на КТ выглядят как расширение концевых бронхов, изменение их формы, затемнения и усиления легочного рисунка.
- Используются методы бронхоскопии. У детей она проводится под наркозом. У взрослых — под местной анестезией.
- Контрастная рентгенография. Основной способ диагностики. Препарат вводится в бронхи, после чего делают серию снимков. Исследование неприятное, но необходимое.
- Бактериологические тесты, оценка состава мокроты.
Основная причина приобретенных бронхоэктазов — это воспалительный процесс на фоне слабости паренхимы, тканей органа. Распознать фактор-провокатор можно в ходе сбора анамнеза.
Все прочие методики направлены на выявление симптомов и признаков болезни, ее тяжести.
Лечение
Лечение бронхоэктатической болезни деится на три этапа. Консервативный основан на применении препаратов:
- Антибиотиков.
- Противовоспалительных.
- Муколитиков для лучшего отведения мокроты.
Показано физиолечение, плюс массаж грудной клетки. Обильное питье, чтобы быстрее отвести гнойный секрет.
При неэффективности проводится механическое дренирование легочных структур, промывание бронхов, введение антибиотиков прямо к месту через бронхоскоп. Это мероприятия инвазивного характера.
Если нет противопоказаний, в некоторых случаях проводят хирургическое лечение: бронхоэктазы в легких удаляют, захватывая измененные ткани.
Прогноз
Полное выздоровление возможно примерно в половине случаев, после оперативного лечения бронхоэктатической болезни. В остальных ситуациях удается добиться стойкой ремиссии.
Многое зависит от:
- Возраста больного.
- Формы заболевания.
- Давности патологического процесса.
- Соблюдения показаний врача.
- Момента начала лечения.
Прогнозы нужно уточнять на месте. После тщательного обследования и на фоне изучения динамики патологического процесса.
Возможные осложнения
Проблемы могут быть такими:
- Кровотечения из легких.
- Хроническая обструктивная болезнь.
- Кардиальная недостаточность.
- Легочное сердце.
- Нефрит.
- Поражение печени и почек.
- Абсцессы дыхательных структур.
- Выраженная анемия.
Избежать этих проблем можно при грамотном, своевременном лечении.